14歲的淮南姑娘小玲(化名)身上忽然出現(xiàn)癜痕,并開始尿血,身材腫脹幾乎2倍,到醫(yī)院檢查才知道患了系統(tǒng)性紅斑狼瘡和血栓性血小板減少性紫癜兩種罕見疾病,還合并腎衰竭,病情十分危急。所幸經過換血治療,目前小玲已經康復出院。
小玲在寄宿學校讀初中,兩月前身上忽然出現(xiàn)紫色癜痕,小玲和家人以為是皮膚炎癥,就買了點膏藥擦了一下。一個月過去,小玲忽然開始尿血,并且全身高度浮腫,體型幾乎是原來的2倍。家人嚇壞了,趕緊到當?shù)蒯t(yī)院檢查,發(fā)現(xiàn)是急性腎臟損害,遂連忙轉到安醫(yī)大一附院求診。
此時,小玲腹腔、胸腔、心臟等多處積液,還反復出現(xiàn)高熱、高血壓、血尿等情況。經過腎臟病理等一系列檢查,小玲被確診患了系統(tǒng)性紅斑狼瘡和血栓性血小板減少性紫癜這兩種罕見疾病,且合并急性腎功能衰竭、右腿靜脈血栓等多種嚴重病情,醫(yī)生一度下了病危通知書。
當務之急,需為小玲進行血漿置換治療,以清除其體內有害物質、糾正凝血功能異常等。安醫(yī)大一附院兒科治療組為其制定診療計劃,并與輸血科、血液透析中心、血管外科等多學科配合,在隨后的幾天里,小玲先后3次接受血漿置換,每次光血漿就要用掉1000多毫升,三次下來相當于全身大換血。經過治療,浮腫終于消退,尿血的癥狀消失,腎功能和血壓也恢復了正常,目前小玲已康復出院。
安醫(yī)大一附院兒科主任醫(yī)師鄧芳介紹,系統(tǒng)性紅斑狼瘡在兒童中發(fā)病率低,而血栓性血小板減少性紫癜更是一種罕見而高致命性的綜合病癥,目前這兩種病在國內外報道過的病例不足百例,死亡率高達50%以上。
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